Připomeňme si notoricky známý fakt, že prionové nemoci vznikají v důsledku změny prostorového uspořádání jinak zcela neškodné bílkoviny (tzv. prionového proteinu PrP). Zašmodrchání PrP dává molekule nové vlastnosti, pro něž je pak tato bílkovina označována jako prion (proteinové infekční částice). Kromě odolnosti k rozkladným enzymům jsou důležité především schopnosti poškozovat nervovou tkáň a vyvolávat „šmodrchání“ dalších molekul PrP. Prionem se tedy můžeme nakazit a to dokonce i v případě, že ho sníme.
V roce 1995 se mezi lidská prionová onemocnění přiřadila nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (nvCJD), kterou se lidé nakazili od skotu postiženého „nemocí šílených krav“ (BSE). Choroba je nevyléčitelná a smrtelná. V Británii, kde se vyskytla drtivá většina případů, na ni zatím zemřelo 142 lidí. V odhadech počtu budoucích obětí se odborníci nemohou shodnout. Zdá se, že jich může být mnohem více, než se ještě nedávno experti domnívali. Chorobě mohou podlehnout i lidé, které jsme dosud považovali vůči nvCJD za odolné.
Všichni lidé nemají stejný protein PrP. Záleží na genech. V Británii nese 42% obyvatel v těle PrP, který má na místě 129. aminokyseliny metionin. Prozatím se všechny oběti nvCJD rekrutovaly právě z této skupiny. Zbytek populace nese v PrP na 129. místě buď valin (11% všech Britů) nebo se u nich vyskytují oba typy PrP (47% Britů). Ten měl být proti nákaze priony nvCJD imunní.
Nejnovější případ pacienta s prokázanou nvCJD je pozoruhodný hned ze dvou aspektů. Zaprvé, je to první člověk, který onemocněl a měl v těle jak „valinový“ tak i „metioninový“ PrP. Za druhé, je to druhý případ, kdy lékaři nalezli spojitost mezi vznikem nvCJD a krevní transfuzí.
Zmiňovaný pacient dostal krevní transfuzi od dárce, u kterého se později prokázalo onemocnění nvCJD. Existovala tu možnost, že dárce měl ještě před nástupem příznaků choroby v krvi přítomny „zašmodrchané“ proteiny a ty dostali příjemci krve. Bylo proto provedeno pátrání mezi příjemci krve a v rozhozené síti uvízl příjemce, který mezitím zemřel. I když ho zjevně nezabily priony, bylo jeho tělo podrobeno detailnímu rozboru. Výsledky hovořily jasně – tento člověk měl priony ve slezině a mandlích. To je typické pro počáteční fázi nvCJD. O výsledcích informoval prestižní lékařský časopis The Lancet.
Objev je pro svět šokem, i když se dal celkem očekávat. Už u několika prionových chorob (např. ovčí skrapie nebo lidského onemocnění kuru) se ukázalo, že genetické konfigurace považované za záruku odolnosti k prionovým nákazám ve skutečnosti jen prodlužují inkubační dobu prionové choroby. Není důvodu, proč by nvCJD měla být výjimkou.
Je zřejmé, že priony nás ještě mnohokrát zaskočí svými vlastnostmi a že o chorobách, které vyvolávají, ještě zdaleka nevíme všechno. O to většími blázny jsou ti, kteří se nám snaží nakukat, že v případě BSE a dalších prionových onemocnění je „všechno jasné“ a že naše obavy jsou přehnané. Prý se není čeho bát, Státní veterinární správa by měla ze svých přísných opatření slevit a zásadám platným v Evropské unii bychom se měli vzepřít. Hranice mezi odvahou a ignorantstvím je však v tomto případě nevšedně tenká.
Model prionu – v molekule neškodné bílkoviny se části stočené do tzv. alfa-šroubovice (nachová) mění na tvar beta-skládaného listu (zelená) a to stačí, aby se PrP proměnil na prion.
Typický obrázek mozku pacienta s prionovým onemocněním. Postižená tkáň získává vzhled houby na mytí. Proto jsou někdy tyto choroby označovány jako přenosné spongiformní („houbovité“) encefalopatie.
Existuje stále více důkazů o tom, že skot nakažený BSE není zdaleka jediným zdrojem pro lidskou novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
Již druhý případ tohoto fatálního onemocnění je spojován s krevní transfuzí od nakaženého dárce.
Diskuze:
Vybíjení - šlechtění
Mojmír Koščo,2004-08-22 15:17:36
S tím souvisí další otázka .Víme že se jedná o zcela novou nemoc ? Nebyl předchůdce domácího skotu vystaven působnosti obdobné nemoci ? a v průběhu domestikace neztratil svojí obranischopnost ?Dneska umíme pouze zabít a je to tak správne bez dalšího výzkumu se totiž ani nedozvíme zda s vaničkou nevyzhodíme i ditě.
odolnost
jarda petr,2004-08-18 10:44:02
O odolnosti různých plemen skotu není mnoho údajů. Obecně se ale ví, že některá plemena ovcí odolávají v závislosti na aminokysleinovém složení prionového proteinu prionovým chorobám více než jiná. Ale absolutní ochrana to není. Opět jen prodloužená inkubační doba.
Krávy -původní druhy
Mojmír Koščo,2004-08-17 14:18:24
Nevím zajímám se hlavně o rostliny , ale je vůbec prováděn výzkum možného napadení touto nemocí podle chovatelských forem nebo regionů ? Je riziko napadení u skotského náhorního plemene stejné jako u cheroláku(nevím jak se to píše ) .Z toho plyne další otázka zda se nejedná problém maximálního efektu a zábránění přirozeného výběru s negativním dopadem na celou populaci .příklad šumavského lese a kůrovce a bavorského lesa a kůrovce
Krávy -původní druhy
Mojmír Koščo,2004-08-17 14:13:45
Nevím zajímám se hlavně o rostliny , ale je vůbec prováděn výzkum možného napadení touto nemocí podle chovatelských forem nebo regionů ? Je riziko napadení u skotského náhorního plemene stejné jako u cheroláku(nevím jak se to píše ) .Z toho plyne další otázka zda se nejedná problém maximálního efektu a zábránění přirozeného výběru s negativním dopadem na celou populaci .příklad šumavského lese a kůrovce a bavorského lesa a kůrovce
vybijeni
jarda petr,2004-08-13 10:04:23
Tak to si zase jednou nerozumime. Jednak bychom si měli zvyknout, že skot se chová a nikoli pěstuje (na rozdíl od ředkvičky). A dále bych rád zdůraznil,. co už v téhle nezadržitelně kynoucí diskusi zaznělo- já považuji vybíjení vrstevnic za rozumný kompromis mezi prevencí a ekonomikou chovu. Ale kdybych si měl vybrat, jestli žádnou vrstevnici nebo celé stádo, pak budu pro vybití celého stáda. Zvláštrě v situaci, kdy se lze proti likvidaci stáda při BSE pojistit a kdy stát hradí zvířata v jejich plné ceně. Že je to třeba citově krajně vypjatá situace pro chovatele, který musí dát utratit desítky zvířat, to si dovedu představit asi líp, než kdokoli jiný - likvidovali jsme totiž před lety v ústavu pravé kvůli prionové skrapii celé experimentální stádo ovcí. Ani se k tomu nechci vracet, protože jsem se s tím asi dodneška úplně nevyrovnal. Vizi zániku chovu skotu, jehož produkty nikdo nekoupí, naplníme právě tím, že se jako "jediní praví osvícení" odkloníme od pravidel, která si Evropa pro boj s BSE stanovila. Změna pravidel připadá do úvahy jen v případě nových infromací - např. v případě, že budou vyvinuty testy pro identifikaci nakažených zvířat, které si vystačí třeba jen s krví a nebudou potřebovat mozkovou tkáň. Pak by šlo průběžně prověřovat živá zvířata v nakažených stádech. To je podle mě opravdu realné řešení.
vybít všechny
Karel,2004-08-13 09:22:28
No jistě. Vybít všechny krávy do jedné, protože každá z nich může v sobě nést zhoubné a životu nebezpečné priony. O něco jednodušší je přestat jíst jejich maso a případně i přestat pít mléko a jíst mléčné výrobky - tam všude přece ty priony mohou být. A když nikdo nebude jíst hovězí maso a pít mléko, tak krávy vyhynou samy protože nebude důvod je pěstovat. A lidé budou vesele jíst vepřové a drůbeží - do doby kdy někdo přijde na to že i tato zvířata mají priony a že za nějakých podmínek můžou tyto priony nakazit člověka, podobně jako u skotu. A tak dál.
Myslím že bychom si měli především ujasnit o co nám jde. O záchranu lidského života? O tu jistě ne - BSE se na lidských úmrtích podílela zanedbatelným procentem i v době svého největšího rozmachu (tuším že v celé británii šlo o něco kolem stovky lidí). Jde o to zabránit tomu aby se podobná situace, tedy možnost _hromadného_ přenosu na člověka, opakovala. A pro to máme k dispozici dostatečná opatření i bez nutnosti hromadného vybíjení zvířat.
vybíjení
jarda petr,2004-08-13 01:45:08
Když si přečtu vaše argumenty, docházím pomalu k názoru, že je chyba vybíjet vrstevnice, protože by se mělo vybít úplně všechno. Přiznám se, že by mi takový postup nebyl proti srsti. Pokud jde o relevantnost testů mozkové tkáně, konkrétně prodloužené míchy, pak jen připomínám, že při objevu nového kmene BSE byla docela klika, že podařilo priony v prodloužené míše odhalit, protože priony dominovaly v přední části mozkové kůry, která se běžně nevyšetřuje. A "priononosič" může být "nabit" priony i v jiných tkáních než jen v mozku, např. v mízních uzlinách, které z masa tak úplně odstranit nejde a pokud jde o malé přežvýkavce, mají mízních tkáně v konzumovaných částech těla zvířat ještě více než skot. A pokud jde o kontaminovanou masovku, myslím, že už jsme v jedné diskusi na Oslu rozebírali prokázaný dumpingový vývoz kontaminované masovky z Británie do Asie a dalších koutů světa. Teprve kompletní zákaz zkrmování masovky všem druhům zvířat nastolil situaci, aby se třeba krmivo pro drůbež s obsahem masovky nedostalo do žlabu kravám. Takové případy se bohužel stávaly. A ten zákaz není zase vzhledem k inkubační době porionových onemocnění takl starý, aby vybíjení vrstevnic nemělo smysl.
BSE
Karel,2004-08-12 17:25:51
Stále mě to nepřesvědčilo o smysluplnosti současných opatření - krávy se pasou nejen se svými vrstevnicemi, ale s celým stádem - přesto se vybíjejí vrstevnice. Kráva se prodá do jiného chovu, tam je ve styku s jinými kravami, přesto se následně porazí jen ona a žádná jiná z nového chovu. Že by se prionová nákaza šířila z jednoho kusu na druhý jen do určitého věku pokud vím nebylo prokázáno a ani to není logické - riziko nákazy by mělo být naopak největší u kusů kde je nemoc nejrozvinutější.
Ta opatření vycházejí z doby kdy vznikla. Tehdy se skrmovala masokostní moučka a je logické, že pokud nějaká šarže byla nakažená, je šance že se jí nakazily všechny krávy které ji skrmovaly společně. Dnes se ale masokostní moučka u skotu pokud vím neskrmuje a kromě toho byla učiněna razantní opatření pro to, aby se tam nemohly priony z nakaženého skotu dostat. O žádných dalších možnostech hromadného přenosu nevím.
Paradoxně, podle mého názoru je v současné době nebezpečnější jíst vepřové a drůbeží maso, než hovězí. Proč? U skotu o prionové nákaze víme a provádějí se na ni testy. Fakt, že u prasat a drůbeže nebyly prionové nákazy objeveny neznamená že neexistují - prasata a drůbež se obvykle nedožívají takového věku jako ovce a krávy, takže se u nich případné obdobné onemocnění nestihne projevit - a nevím o tom, že by existovaly stejně účinné bariéry proti tomu, aby se jejich priony dostaly do masokostní moučky, kterou pokud vím opět mohou bez omezení skrmovat. Vůbec bych se nedivil, kdyby se podobný koloběh podařilo v brzké budoucnosti odhalit.
Co se týká stavu že nakažené zvíře nemá projevy nemoci tak tento fakt je z našeho pohledu - aspoň podle mého názoru - irelevantní, protože vycházíme z výsledků analýzy mozkové tkáně, nikoli z chování zvířete před porážkou.
pastva a BSE
jarda petr,2004-08-12 12:04:20
Nerad bych se opakoval a proto si jen dovolím upozornit na starší příspěvky na Oslu o horizontálním přenosu prionů mezi jelenci právě společným pobytem na pastvě. To je přesně to, co jsem měl na mysli, když jsem napsal, že o prionech víme zatraceně málo. jen pro dokreslení toho, jak je to celé zapeklité - existují prokázané případy infekce priony, kdy se neprojeví nákaza klinickými příznaky, ale tkáň zvířete obsahuje zcela funkční priony. takže funguje cosi jako "priononosičství". O tom výskytu v mléce bych se raději moc nešířil. Donedávna jsme tvrdili, že priony nejsou ve svalovině a teď to musíme opravovat - jsou!
vrstevnice
Karel,2004-08-12 08:54:15
Vybíjejí se vrstevnice, které s nakaženou krávou sdílely potravu - protože se pokládá za prokázané, že BSE se šíří potravou. OK, proč ne, co se týká masokostní moučky tak tam o průšvih jednoznačně šlo. Ale vybíjet i desítky vrstevnic z ekologického chovu, které se s postiženou krávou spolu pásly na téže louce, to podle mě žádné opodstatnění nemá. Nikdy jsem neslyšel, že by byly prionové proteiny nalezeny v mléce, ani u nemocných krav. A krávy které jdou na porážku se na BSE testují všechny - sto procent. Jaké nebezpečí tedy hrozí od krav, která se kdysi pásla s nějakou nakaženou krávou na téže louce? I kdyby VŠECHNY byly nakaženy BSE, tak mizivé. A pokud vím, tak obvykle není ŽÁDNÁ.
Nemyslím, že by naše republika měla žádat o nějakou výjimku z pravidel platných v EU. Myslím si, že současná pravidla jako taková možná odpovídají hysterii která okolo BSE ve své době zavládla, ale v dnešní době jsou beznadějně zastaralá a nesmyslná.
vyvraždit celé stádo
jarda petr,2004-08-11 08:04:19
BSE má řadu aspektů - biologické, veterinárně-hygienické, ekonomické, politické a citové. Vytahovat kterýkoli z těchto aspektů a stavět jej nad ostatní je krátkozraké. Je to jako když zkusíte postavit židli jen na jednu nohu. Ta noha je moc důležitá, ale židle na ni stát nebude. U Karla dominují "city" a možná i "pocity". V případě nálezu BSE se nevybíjí celé stádo ale jen tzv. vrstevnice, tedy kusy + - 1 rok stejně staré. Někomu to připadá moc, někomu to může přijít málo. Fakt je, že je to kompromis mezi snahou nechat chovatele žít i v podmínkách, kdy se v Evropě výskytu BSE nikdo nevyhne, a snahou zajistit účinnou prevenci možných průšvihů. Ta prevence je dost důležitá především v situaci, kdy se o chorobě moc neví. To přiznává i Karel. Není to ale tak, že bychom měli na vybranou - buď vybíjet vrstevnice nakaženého kusu a nebo pátrat po tom, jak BSE vzniká. Tyto dva přístupy se nevylučují. Po příčinách BSE a dalších prionových chorob se pátrá. Často končí výzkum velkým překvapením- ba možná i zděšením. Já bych zjištění, že lidé s PrP typu MV nejsou vůči nákaze nvCJD imunní, řadil právě do kategorie šokujících zjištění. Nemyslím, že tu platí faustovské "je nemožné, abychom cokolivěk znali", ale faktem je, že toho na kategorické soudy, co je a co není zbytečné, víme nebezpečně málo. Například nevíme, jestli by ty vrstevnice, které dnes hodnotíme jako zdravé, byly zdravé i za rok nebo za dva. Taky nevíme, jestli za rok nebo za dva nenajdeme diagnostické metody, které nás přesvědčí, že to, co dnes jako zdravé vypadá, ve skutečnosti tak úplně zdravé není. Je tu i otázka "kmenů" BSE. Prostě příliš mnoho neznámých. Veterináři přitom nesou zodpovědnost za to, že nedojde k průšvihu. Pohříchu volají po zrušení preventivních opatření ti, kteří tuto zodpovědnost nikdy nenesli, nenesou a neponesou. Mám obavu, že kdyby pak k průšvihu skutečně došlo, jen málokterý by se ke svému dílu zodpovědnosti přihlásil. Většina by se chytala za hlavu, škubala by si sporé šediny a hystericky by křičela, jak mohli veterináři (=zločinci) něco takového dopustit. V tom mají veterináři mé plné sympatie - nechávají psy štěkat, aby karavana mohla jít dál. Jestli něco skutečně může zabít český chov skotu, tak dodržování evropských směrnic pro boj s BSE to není. Naopak, český chov skotu může pod čarou ponuru torpédovat nezodpovědná snaha vymodlit si v Bruselu výjimku. Pak od nás totiž nikdo nic nekoupí a budeme porážet i naprosto zdravý skot, pro jehož produkci nebude odbyt. To je ta ekonomika a politika.
Nesmyslná opatření
Karel,2004-08-11 06:48:57
Nemůžu si pomoct, ale zásada "vyvraždit celé stádo" v případě že se najde jeden případ BSE podle mého názoru nesmyslná je. Tímto způsobem byly utracené stovky a tisíce krav a ještě jsem neslyšel o tom, že by se u některé z těch dodatečně, "pro jistotu" utracených, BSA prokázala. Takže se zabíjí stovky zdravých zvířat jen pro náš pocit bezpečí - místo toho, aby se konečně našel pravý důvod proč se BSE u zvířat objevuje. Pokud může vzniknout spontánně - a podle mého názoru není důvod proč by nomohla, stačí jediná molekula PrP - tak si to musíme přiznat a zařídit se podle toho. Ne zabíjet zvířata která za nic nemohou.
Diskuze je otevřená pouze 7dní od zvěřejnění příspěvku nebo na povolení redakce
