Smrtící prion vzniká prostorovým přesmykem neškodného prionového proteinu, který máme všichni ve svých buňkách. Vzniklé priony se hromadí v nervové soutavě a lymfatické tkáni. Jak se ale ukazuje, můžou priony mnohem větším tempem přibývat v tkáních postižených zánětem.