BSE patří mezi tzv. spongiformní encefalopatie – choroby vyvolávané priony. Prion je infekční bílkovinná částice, která vzniká prostorovým přeuspořádáním molekuly prionového proteinu, který je tělu vlastní a je mu zcela neškodný. Vzniklý prion slouží jako matrice k prostorové proměně dalších molekul „zdravého“ prionového proteinu. Priony se tak množí jakousi řetězovou reakcí. Jejich hromadění v nervové tkáni vyvolává typickou degeneraci, při které mozek získává kvůli „dírám“ po zaniklých neuronech vzhled houby na mytí nebo – chcete-li – ementálského sýra.