O.S.E.L. - Priony nevadí?
 Priony nevadí?
Choroby vyvolané infekčními bílkovinnými částicemi tzv. priony mají zřejmě poněkud jiný mechanismus poškozování nervové tkáně, než jsme si doposud mysleli. Možná jsme boj s těmito smrtelnými a dosud neléčitelnými nemocemi cílili špatným směrem.


Klusavka ovcí, choroba šílených krav, lidská Creutzfeldt-Jakobova choroba nebo chorobné vyčerpání amerických jelenů mají společného jmenovatele – priony. Tahle „bílkovinná potvůrka“ je skutečně zvláštní věc. Není živá, ale množí se. Není jedovatá, ale zabíjí. Vzniká nevhodným prostorovým uspořádáním neškodného prionového proteinu. Prionový protein, jenž je nedílnou součástí mnoha typů buněk savčího těla, se „zašmodrchá“ a neštěstí je hotovo. Vznikne prion, který slouží jako matrice pro „šmodrchání“ dalších dosud zdravých molekul prionového proteinu.

Zatím jsme předpokládali, že mozky ovcí, krav, jelenů a lidí mění na „děravý ementál“ hromaděním prionů. Většina zkoušených léčebných postupů se proto snažila o odstranění prionů z nervové tkáně. Ale poslední pokusy Johna Collingea a Giovanny Mallucciové  z londýnské University College naznačují něco jiného. Mozky neničí konečný produkt, tedy prion, ale proces jeho vzniku a jakýsi nežádoucí vedlejší produkt.
Mallucciová a Collinge použili pro své experimenty myši, které ve stáří 12 týdnů ztrácejí vlastní prionový protein a postrádají proto od tohoto věku „surovinu“ pro výrobu prionů. Obyčejné myši disponují ve svém těle „surovinou“ na výrobu prionů po celý život.
Když byly myši „ztrácející“ prionový protein  naočkovány priony, probíhalo v jejich těle vše podle obvyklého scénáře. Vnesené priony nastartovaly proměnu neškodného prionového proteinu na priony a ty se hromadily v nervové tkáni. Myši začaly vykazovat známky prionového onemocnění. Jenže ve 12 týdnech došlo k nečekanému zvratu. „Surovina“ pro další produkci prionů z těla myší  zmizela a zvířátka se začala ze smrtící nákazy uzdravovat. Nahromaděné priony jim v tom nijak nepřekážely. Vypadá to, že jsou to jen neškodné „finální produkty“ procesu, který je sám o sobě pro nervové buňky zničující.
Vysvětlení tohoto celkem nečekaného objevu není jednoduché. Zatím je jen na úrovni hypotéz. Giovanna Mallucciová je přesvědčena, že při „šmodrchání“ prionového proteinu na priony vzniká toxický „meziprodukt“, který páše v nervové tkáni většinu zla. „V téhle chvíli prostě nevíme, co se tam děje,“ řekla Mallucciová pro BBC. Zdá se, že se nám tak otevírá cesta k novým strategiím v boji s prionovými chorobami. Proti Creutzfeldt-Jakobově chorobě by mohly zabírat léky, které odčerpají z těla „zdravý“ prionový protein a přeruší tak jeho „jedovatou“ proměnu na „neškodný“ prion.


Vlevo je „zdravý“ prionový protein, vpravo „zašmodrchaný“ prion. Nikoli „konečný produkt“ – tedy prion, ale proces této proměny zřejmě ničí mozky nakažených zvířat a lidí.


„Řešeto“, na které mění priónové choroby mozek, nevzniká samotným hromaděním prionů, ale snad v důsledku působení toxických „meziproduktů“ při jejich vzniku.


Autor: Jaroslav Petr
Datum:01.11.2003