Molekulární příčina hluchoty  
Vědci odhalili molekulární příčinu jedné z forem ztráty sluchu. Poruchu přirovnávají ke změně vlastností tekutých krystalů, které jsou používány jako zobrazovací prvky displejů.

 


Jak slyšíme

Vlasové buňky z labyrintu vnitřního ucha.

Uvnitř kochley ve vnitřním uchu zvuk způsobuje vibrace bazální membrány. Tyto vibrace stimulují vlasové buňky, které spouští nervové impulsy a ty pak putují do mozku. Vědci zjistili, že mutace v proteinu nazvaném espin vede k tomu, že proteinová vlákna, která jsou uvnitř zmíněných vlasových buněk, jsou měkká a příliš poddajná. Schlíplé vlasové buňky nejsou schopné přenést odpovídající vibrace a pro nositele takové poruchy to znamená hluchotu.    

 

Funkce espinu
Aktinové vlákno (F-aktin) je dlouhý, latím podobný protein, který tvoří základ sítě v živých buňkách.  F-aktin je formován do svazků. Aby svazky držely pohromadě, jsou svázány  pomocí espinu. Espin je tedy jakýmsi spojovacím materiálem, který se hojně vyskytuje všude tam, kde je potřeba vlasové útvary udržet v patřičné pevnosti a délce.  Vysoké zastoupení espinu je  charakteristickým znakem pro celou řadu senzorických buněk (chuťové, čichové,...), včetně našich vlasových buněk sluchového aparátu středního ucha.
Aby espin byl schopen svazky těchto „latí“ pospojovat, musí se na ně nějak navázat. Taková vazba, má-li být pevná, má svoje přesně dané úchyty. A  přesně v tom to je. Vědci přišli na genetickou mutaci, která v místech úchytu něco pokazí.

 


Poškozené úchyty způsobí zajímavý stav. Vnitřní stavba aktinového svazku se z jedné, pevné a charakteristické hexagonální struktury přemění na pokroucené vlákno. Původně krystalické uspořádání vlákna se rozvolní a jakoby „ztekutí“. Toto odlišné uspořádání  způsobí, že svazky vláken jsou tisíckrát měkčí a poddajnější. V takovém stavu nejsou schopny patřičně odpovědět na vlnění. Tuhost je v tomto případě (stejně jako v některých jiných případech „vlnění“ :) ), podmínkou úspěchu.

 

Zvětšit obrázek
V kochleárním aparátu je velké množství zeleně svítících buněk. Svítí jen ty buňky, které jsou bohaté na protein espin a fluoreskují proto, protože se na ně navázala protilátka obsahující fluoreskující barvičku. (foto: G. Sekerová)

Často na Oslu referujeme o tom, že nějakého úspěchu dosáhlo více týmů současně. Ne jinak je tomu i v tomto případě. K velmi podobným závěrům ohledně vazby espinu na aktin dospěl také tým Gabrielly Sekerkové Northwestern University z Chicaga. Dokonce byl o několik měsíců rychlejší. Odpovědný gen, který za poruchu může, počkal až na.Wonga.

 

Zvětšit obrázek
Gerard Wong objasnil molekulární příčinu jednoho typu hluchoty. (Foto: L. Brian Stauffer)

Nejzajímavější poznatek
Pokud se ke svazku aktinových vláken dá správný, nepoškozený espin, udrží vlákna svázané pohromadě  v pevné struktuře. Je-li k aktinovým vláknům přidána směs espinu, která je tvořena jak nepoškozeným, tak i poškozeným espinem, dojde k obstojnému svázání aktinových vláken také. Receptor se chová, jako by se nic nestalo. Proč je to tak důležité? No přece proto, že pokud u hluchého člověka se podaří genetikům zlepšit expresi genu, a nemusí se jim to podařit na sto procent, stačí když budou jen trochu úspěšní, bude vyhráno. I část molekul espinu, která bude v pořádku by měla stačit, aby hluchý opět nabyl sluchu.
Odborníci se domnívají, že tyto poznatky nejsou jen o lidském sluchu, ale že tu byl položen základ pro přípravu umělých senzorů.


Pramen: University of Illinois at Urbana-Champaign.


 

Datum: 07.02.2007 02:57
Tisk článku

Foniatrie - Sluch - Dršata Jakub, Havlík Radan, kolektiv autorů
Knihy.ABZ.cz
 
 
cena původní: 490 Kč
cena: 460 Kč
Foniatrie - Sluch
Dršata Jakub, Havlík Radan, kolektiv autorů
Související články:

Když si v restauraci přestáváme s kamarády rozumět     Autor: Josef Pazdera (22.02.2017)
Němý jako ryba     Autor: Josef Pazdera (02.05.2016)
Vyhrazeno uším samečků     Autor: Dagmar Gregorová (25.07.2011)
Co slyšíme, když ještě nic neslyšíme aneb princip předběžné opatrnosti v uchu     Autor: Jaroslav Petr (01.11.2007)
Léčba poruchy sluchu konexinem 26     Autor: Jaroslav Petr (26.02.2007)



Diskuze:

Žádný příspěvek nebyl zadán



Pro přispívání do diskuze musíte být přihlášeni




















Tento web používá k poskytování služeb, personalizaci reklam a analýze návštěvnosti soubory cookie. Používáním tohoto webu s tím souhlasíte. Další informace