Stanley Prusiner získal Nobelovu cenu za objev prionů a důkaz o tom, že vyvolávají tzv. spongiformní encefalopatie. A to navzdory faktu, že prionovou teorii neformuloval jako první a důkazy o prionovém původu spongiformních encefalopatií byly v té době ještě notně vachrlaté. Ale nebyla by to první Nobelova cena udělaná za sporný objev či dokonce za omyl.
Dnes patří prionová teorie k „mainstreamu“, i když stále ještě nevysvětlila všechno. Jednu z velkých záhad představuje šíření prionových nákaz. Jak se šíří skrapie ve stádech ovcí? Jak se nakazí skot chorobou BSE? Jak putuje prionová choroba CWD mezi americkými jeleny a jelenci? A v neposlední řadě, jak velké je riziko šíření lidských spongiformních encefalopatií, např. Creutzfeldt-Jakobovy choroby a především její nové varianty?
Tým francouzských biologů vedený Pascalem Leblancem podal ve studii zveřejněné v předním vědeckém časopise EMBO Journal solidní důkazy pro celkem překvapivou možnost, že přenos prionových chorob dramaticky zefektivňují viry.
Leblanc si všiml, že se cestičky prionů a virů v infikované buňce kříží. Prionový protein i jeho patogenní forma s pozměněným prostorovým uspořádáním bílkovinné molekuly se vážou na membrány malých váčků. Ty jsou označovány jako intraluminální vesikuly, pokud se nacházejí uvnitř buňky, a jako exosomy, pokud jsou uvolněny mimo buňku. Na exosomy se uchyluje přednostně patogenní forma prionového proteinu a zřejmě se jejich prostřednictvím šíří mezi buňkami v infikovaném organismu.
Stejný systém váčků využívají pro kompletaci svých částic a uvolnění z buňky četné viry. Mezi jinými i retoroviry včetně viru HIV. Viry jsou ve váčcích chráněny před atakem imunitního systému. Navíc přitom mohou do svého obalu přibrat z váčku i bílkoviny pocházející z nitra hostitelské buňky. Využívají tyto molekuly hostitele k „maskování“ před imunitním systémem.
Leblanca napadlo, zda viry nemohou do svých obalů přibalit i prionový protein nebo jeho patogenní formu - prion. K ověření své teorie použil laboratorně pěstované myší buňky, které nakazil jak myším retrovirem tak i priony ovčí skrapie. Výsledek experimentu byl celkem jednoznačný. Namnožené viry uvolněné z buněk si s sebou odnášely priony. Viry napadaly dosud neinfikované buňky a sloužily prionům jako „trojští koně“ – vnášeli priony do nitra buněk. Nákaza buněk viry prudce zvýšila uvolňování prionů, jejich transport z buněk a v konečné fázi pronikání prionů do zdravých buněk.
Obsah mnohých váčků uvnitř buněk bývá předurčen k likvidaci v lyzosomech. Díky tomu jsou buňky zřejmě schopny zničit i určité množství spontánně vznikajících prionů. Zjednodušeně řečeno, buňky mohou díky tomuto procesu samy sebe od prionů „očistit“. V řadě případů činí priony buňkám problém až v situaci, kdy lyzosomy z nějakého důvodu nepracují na plný výkon a priony nestačí likvidovat. Viry dovedou proces likvidace váčků v lyzosomech blokovat. Je to pro ně životně důležité. Brání tak vlastnímu zničení. Podle Leblanca tak mohou viry přispívat i k přežívání, množení a šíření prionů.
Ve prospěch Leblancovy teorie svědčí řada nedávných objevů. Tým švýcarských vědců pod vedením Adriana Aguzziho prokázal množení a šíření prionů v orgánech a tkáních postižených zánětem. Kromě jiného popsal Aguzzi a jeho spolupracovníci enormně zvýšené množení prionů v zanícené ovčí mléčné žláze. Mastitida u ovcí bývá často vyvolána retrovirovou infekcí, a to ve světle Leblancovy nemusí být jen pouhá shoda okolností. Stáda ovcí a koz jsou nakažena řadou virů a je pravděpodobné, že tento fakt přispívá k šíření prionových chorob jako je skrapie.
Zdá se, že retroviry mohou sehrávat překvapivě významnou roli i v šíření dalších spongiformních encefalopatií. A nemusí být samy. Části buněčných membrán zabudovávají do svých obalů i jiné viry. Jejich účast na vzniku a šíření prionových chorob však bude nutno teprve prověřit.
Pramen: EMBO J, EMBO reports, Nature Reviews Microbiology
Severoamerická zombie choroba jelenů by se mohla šířit mezi lidi
Autor: Stanislav Mihulka (24.02.2019)
Navádí Parkinsona vagus?
Autor: Josef Pazdera (02.05.2017)
Paměť je vlastně jen šílenost pod kontrolou
Autor: Josef Pazdera (03.07.2015)
Ze zloducha klíčový hráč evoluce
Autor: Josef Pazdera (11.06.2012)
Nová prionová choroba se jmenuje VPSPr
Autor: Josef Pazdera (16.08.2010)
Diskuze:
otázočka
Martin,2006-07-26 22:18:44
Takto sa opýtam: ak sa na prenose priónov podieľajú vírusy, bolo by možné - aspoň čisto teoreticky - presne zistiť, aké vírusy to sú a vyvinúť príslušnú očkovaciu látku, aby sa zabránilo presunu priónov tým, že sa im zruší dopravný prostriedok? Samozrejme, vírusy mutujú, asi by sa očkovacia látka musela vyvíjať pre každý kmeň zvlášť...
vakcíny proti virům
jarda petr,2006-08-07 07:08:03
Zatím byl prokázán přenos prionů jedním retrovirem a je předpoklad, že to zvládají nejen jiné retroviry, ale i další skupiny virů. Speciáně proti retrovirům se vakcíny vyvíjejí dost obtížně. Viz zatím marné snahy o vývoj vakcíny proti vůvodci AIDS viru HIV.
Díky za odpověď
Al,2006-07-26 07:06:24
Pane Petr, díky za vaši osobně laděnou odpověď. Když to shrnu, tak nevíme vůbec nic nebo se jen něco naznačuje...
Mrzí mě, že současná věda (asi tomu tak bude vždy) nejenom, že moc jistoty nedává, ale ještě víc zneklidňujích otázek vyvolává.
Já mám zase pocit, že na jedné straně se klíčovému výzkumu nevěnuje nikdo nebo jen pár lidí, na straně druhé na univerzitách a na ústavech mizí miliardy korun... Přitom organizace výzkumu (tzn. racionální soustředění zdrojů) je skoro stejné jako ve středověku :) (výzkum prionů, výzkum virů, výzkum chřipky, ale třeba i výzkum psychologie dítěte).
článok č. 1863 na Oslovi
Martin,2006-07-25 19:42:36
Odporúčam Vám prečítať si na Oslovi článok č. 1863 z 27.4.2006, píše sa v ňom o kravách odolných proti BéeSÉ. Už len nejakou genetickou manipuláciou pripraviť GMO-človeka odolného voči priónom a sme v suchu, teda - aspoň naši potomkovia :)
teu>
vlasta,2006-07-25 17:11:37
bavi Vas mit odlisny nazor nebo jen nemate co na praci? je hodne nepravdepodobne, aby se nekdo z "nevylecitelne" nemoci vylecil, ale je jeste nepravdepodobnejsi, aby se z toho nestala senzace.
takže
CC,2006-07-25 08:46:20
to co potřebujeme jako sůl je látka blokující schopnost virů blokovat funkci lysozomů
zaměřit výzkum na pomáhající
teu,2006-07-25 09:15:27
Tou látkou si ale zničíš vlastní imunitní systém, protože pak budou lysozomy likvidovat i užitečné symbionty, o kterých ví dnešní věda velký kulový a jako vždycky je začne objevovat až bude lítat v průšvihu...eeee...pořád je to o nesmyslném systému = místo aby zjistili, nedostatek kterých "dobrých" způsobí převahu "špatných", zaměřují se na likvidaci "špatných" (jenže v tom případě bude výsledek v nejlepším případě: operace se povedla, ale pacient zemřel) a slabomyslně věří, že si ty "dobré" organismus nějak doplní. Chybí tu už jen ohníček a šamanskej bubínek anebo páč jsme v Evropě tak bude stylovější modlitba v kostele a požehnání od košiláče.
navrhnete lepsi
mcc,2006-07-26 01:01:15
No kdyz mate lepsi napad jak to delat tak do toho , nikdo vam nebrani. Zase bla-bla-bla vedci to delaj blbe a ja vim jak by se to melo delat dobre , ale budu o tom jen psat na foru a v praxi skutek utek.
pro mcc
teu,2006-07-26 10:47:16
Dyk jo. V praxi umím a říkám, že to jde. Hezky se snaž a půjde ti to taky.
riziko
jarda petr,2006-07-25 08:39:30
Znepokojující je tahle zpráva pro Brity, kde je dosud nezjištěný počet lidí asi nakažen novou variantou CJD. Každý má v sobě viry a ti mohou nést priony. To je dost mrazivá představa. Na vznik nějaké panzoocie nebo pandemie to ale nevidím. To už bychom v tom asi lítali. Jelenovití si úspěšně a čile předávají priony v Severní Americe. Tam je to tak rozšířené, že bych podíl virů nevylučoval. Ostatně, co víme i virech žijících v jelenech, jelencích a losech.
Pokud jde o mléko a mléčné výrobky, tam bude asi záležet na promoření stáda a množství zkonzumovaných prionů. Nikdo vám neřekne, kolik toho člověk musí zbaštit, aby se nakazil. Ověřovací pokusy - samozřejmě - nepřípadají do úvahy. Ale já bych se ovčího sýra nebál. Jestli na něj o prázdninách na Slovensku narazím, tak si určitě dám. I když skrapie je v chovech v ČR i SR - to je tutovka, ať říká kdo chce, co chce. Ale všechno nasvědčuje tomu, že ovčí priony člověku nevadí.
klid po poznání nebo z neznalosti
teu,2006-07-25 09:19:02
Britové jsou v klidu, protože když už si jejich vědci něčeho všimli, je možné, že k nějakým výsledkům časem i dojdou. To spíš my bychom se měli podrbat na hlavince, protože tady u nás se tímhle výzkumem nikdo nezabývá. Ostatně proč taky, stejně všichni na něco umřem, že jo?
Dotaz
Al,2006-07-25 08:30:11
Chtěl jsem se vás zeptat: Jaké je riziko onemocnění člověka? Myslím, že poslední poznatky o šíření prionových nemocí (v mléce, v mase, snad i v moči...) jsou šokující.
I když v současnosti např. u nás je výskyt okrajový, co když se nemoc začne nekontrolovaně a hlavně nepozorovaně šířit mezi naší zvěří (jelen, srnec)nebo stády pastevně chovaného skotu apod?
Jaké pak bude riziko, když budu jíst např. ovčí brynzu nebo sýr?
zvládnutí sebe sama
teu,2006-07-25 09:23:31
Riziko je od 0 do 100%, záleží na konkrétním jedinci. Za příklad velice dobře poslouží AIDS. Proč ho dostanou jen někteří? A proč se někteří lidé dokáží vyléčit i z údajně nevyléčitelných chorob? Chtějí přežít. Takže pokud se rozhodneš být zdravý je pravděpodobnost nákazy 0%.
příklad trochu kulhá
jarda petr,2006-07-25 11:00:20
Ano, jistě. Systém, stačí chtít a všechno jde aneb poručíme větru i dešti už tu byl. Jeho hlavním propagátorem byl Lysenko. Pokud jde o virus HIV1, jsou k němu odolí lidé nesoucí mutaci genu pro CCR5. Ale zároveň jsou náchylnější k jiným chorobám. Takže z louže pod okap. Případ člověka, který se vyléčil z nevyléčitelné spongiformní encefalopatie není v dostupné literatuře popsán. Že by se nikdo z nich nedokázal správně odhodlat? Pochybuji silně.
pro jardupetra
teu,2006-07-25 11:20:29
Případy nezachycené v literatuře a nepodložené vědeckým oddůvodněním nejsou, ale to přece neznamená, že takové případy nejsou (neexistují) nebo snad ano - jediná pravda je to, co je zapsáno? Podle mého názoru takové případy jsou, ale právě tím, že se ty lidi neobrátili na vědce, ale zvládli to sami, nejsou popsány v literatuře. Třeba se tihle lidé řídili tzv.Murphyho zákonama = kdo něco umí, ten to dělá; kdo to neumí, ten to učí a nezvládne-li to ani učit, pak to řídí. Ono je to totiž tak, že když se něco začne vědecky zkoumat a oddůvodňovat, dochází velmi snadno k omylu, při kterém místo originálů vznikají kopie různých kvalit - prostě se člověk začne příliš spoléhat na berličky kolem sebe (někteří až ke stadiu, že nejsou schopni samostatného pohybu). A tak je pravděpodobné, že někteří lidé se zachycení v literatuře brání vědomě - protože ví, že kdo bude chtít poznat, pozná a naučí se i bez popisu jejich příkladu a navíc budou mít jistotu, že zdokumentováním svého případu nikoho neuvedou v omyl (resp.vědci nebudou mít šanci někoho v omyl uvést).
au
mcc,2006-07-26 00:57:23
To je teda ale snuska nesmyslu lepsi nez vetsina proslovu politiku. Kdyz to neco neni popsano , tak se to sice mohlo stat , ale taky nemuselo a pokud byste chtel tvrdit ze se to stalo , tak bez dukazu si z pohledu racionalniho cloveka muzete tak akorat. Opravdu mam nejradsi takove ty kecy o tom jak je ta nase vedecka medicina neefektivni v porovnani s <zde vlozte zvoleny nesmysl> , ale zajimave je , ze jako jedina zvysila vyrazne prumernou delku lidskeho zivota a ma objektivni ucinnost.
nepublikované události
jarda petr,2006-07-26 03:51:21
Ano, souhlasím. Může se stát spousta věcí, které nebyly publikovány a přesto existují. Ale asi by bylo krajně nezodpovědné zakládat oběcně používané léčebné postupy na tom, co "jedna paní povídala". Teoreticky se může stát cokoli. Mohu třeba tvrdit, že mé elektrické spotřebiče pomáhají mikroskopičtímužíčci v červených trenýrkách a když se s nimi domluvím, pohánějí spotřebiče, i když je odpojím od el. proudu. Nikde to nebylo popsáno, já to tvrdím a mám na to snad dokonce i právo (s o hledem na svobodu projevu). Ale máme kvůli tomu začít rušit elektrárny? Přijímat vážná rozhodnutí na základě neověřených zpráv je - mírně řečeno - hloupost. A když něco věda do hloubky prozkoumá, tak to obvykle nebývá na škodu.
Diskuze je otevřená pouze 7dní od zvěřejnění příspěvku nebo na povolení redakce
