Kuru je smrtelná nemoc, která je podobná lidské CJD a BSE u skotu. Geograficky je vázána na ohraničenou oblast Oceánie, sousedící s Indonésií. V minulém století epidemie kuru sužovala stát Papua Nová Guinea obzvláště úporně, především v oblasti Jižní vysočiny. Šlo o lokalitu, kde panoval zvyk, že pozůstalí vyjadřovali úctu zemřelému tím, že snědli jeho mozek. Tyto praktiky domorodcům zakázala moc úřední až koncem roku 1950. Od té doby počet nemocných trvale klesal.
Angličtí vědci z instituce MRC Prion Unit, což je národní centrum pro prionové choroby, spolu s jejich kolegy z Australie a Papuy, klinicky a genealogicky sledovali zhruba 3000 osob. Z nich se 709 zúčastnilo kanibalských hodů. A právě z těch jich 152 následně zemřelo na Kuru. Již z dřívějška se vědělo, že se v tamní oblasti vyskytují hojně heterozygotní jedinci v kodonu 129 genu pro prionový protein (PRNP). V údolí Purosa , kde kuru řádila nejvíc, našli nyní vědci u tamních obyvatel další unikátní variantu prionového genu. Nazvali ji G127V. Jde o další odlišnost v kodonu prionového genu, tentokrát v pozici 127. Ta se nikde jinde na světě u lidí nenachází. Je zvláštní tím, že svému nositeli poskytuje vysokou a nebo dokonce kompletní ochranu před nemocí kuru. Zmutovaný gen se mezi kanibaly rozšířil přirozenou selekcí jako důsledek epidemie při které přežili jen jedinci s tímto ochranným faktorem. Podle šéfa výzkumného pracoviště MRC Johna Collingeho, jde o nejzřetelnější příklad právě probíhající přirozené selekce - darwinistický princip v akci a vznik biologické jedinečnosti v návaznosti na krutou epidemii. Protože kuru spolu s CJD náleží do stejného „pytle“ nemocí, mohly by další poznatky objasňující proč nositelé příslušného genu infekcí neonemocní, přispět k léčbě a možná i k prevenci dalších prionových chorob.
Za odhalením varianty genu G127V je hodně práce. Studie začala v roce 1996, výsledky byly publikovány až nyní v časopisu New England Journal of Medicine.
Prionové choroby, nebo-li TSE (transmisivní spongiformní encefalopatie) jsou charakteristické tím, že jde o infekční onemocnění při němž v mozkové tkáni vznikají díry. Mozek pak připomíná mycí houbu. Nemoci tohoto typu postihují zvířata i člověka. Infekce se časem projeví ztrátou koordinace pohybů. Postiženým lidem se zhoršuje intelekt, postupně se u nich vyvine demence a nemoc vždy končí smrtí.
K dědičným prionovým chorobám se řadí například klasická Cretzfeldt-Jakobova choroba (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom (GSS), fatální insomnie (FI), což je odborný termín pro smrtelnou nespavost. Nové poznatky o nemoci kuru se tedy dotýkají celé řady stávajících onemocnění, které s kanibalismem nemají zhola nic společného.
Kuru si vybírala smrtelnou daň jen u žen a jejich malých dětí. To proto, že chlapci starší 8 let a dospělí muži se pohřebních rituálů spojených s pojídáním mozků neúčastnili. Ústním podáním se traduje, že první případy zlé nemoci se objevily již začátkem dvacátého století přičemž počty případů každým rokem rostly. V některých oblastech mortalita ročně představovala 2%. Existovaly vesnice, které během několika let prakticky přišly o všechny mladé ženy. Bližší podrobnosti o nemoci kuru lze získat na adrese: www.pngimr.org.pg. Nynější odhalení „genu odolnosti“, který dokázal ochránit Papuánce, by mohlo přispět k nalezení cesty, jak se bránit dalším prionovým chorobám.
Příslušníci kmene Fore postižení chorobou kuru. Nejprve se u nich projeví nejistá chůze. Později se přidává třes a poruchy řeči. Během několika měsíců pacienti ztratí kontrolu nad svým tělem zcela a umřou. (Foto D. C. Gajdusek).
Prameny:
Medical Research Council (UK)
New England Journal of Medicine, 2009; 361 (21): 2056 DOI: 10.1056/NEJMoa0809716
Diskuze:
